Hipofibrinogenemia
Distúrbio raro e hereditário do sangue, no qual este não coagula normalmente.
Causas, incidências e fatores de risco:
Essa doença rara é causada por um gene autossómico recessivo. Pode ser tanto uma ausência quanto uma anomalia na função do fibrinogénio (substância necessária para a coagulação do sangue). Este problema pode afetar indivíduos de ambos os sexos.
Sintomas:
- hematomas leves
- sangramentos nasais
- sangramento excessivo após um ferimento ou cirurgia
Obs.: Esta condição geralmente não causa hemorragias espontâneas graves.
Sinais e exames:
Se há uma suscetibilidade à hemorragia, são feitos exames de laboratório para determinar o tipo e a extensão.
Os exames incluem:
- TTP
- tempo de protrombina (TP)
- tempo de coagulação
- níveis de fibrinogénio
Tratamento:
É necessário o tratamento somente quando ocorre um sangramento excessivo ou se o paciente estiver a ser preparado para uma cirurgia. Os pacientes podem receber transfusões com plasma (a porção líquida do sangue), fibrinogénio concentrado ou um crioprecipitado (produto do sangue que contém fibrinogénio concentrado). Indivíduos portadores desta deficiência devem ser imunizados com a vacina contra a hepatite B, pelo fato de estarem mais predispostos à hepatite em consequência das transfusões de produtos sanguíneos.
Expectativas (prognóstico):
O prognóstico é bom quando os pacientes procuram um tratamento adequado.
Complicações:
Geralmente as complicações só ocorrem quando há traumas:
- sangramento do cordão umbilical
- sangramento das membranas mucosas
- sangramentos gastrointestinais
- hemorragias intracranianas
Solicitação de assistência médica e farmacêutica:
Solicite assistência médica ou procure atendimento de emergência quando houver um sangramento excessivo.
Antes de fazer uma cirurgia, informe o seu médico se souber ou suspeitar ter algum distúrbio do sangue.
