Distúrbio de causa desconhecida no qual as fibras insolúveis de proteína se depositam nos tecidos e órgãos, prejudicando o seu funcionamento. A doença é encontrada em associação com uma infecção crónica ou doença inflamatória crónica.
Causas, incidência e fatores de risco:
O mecanismo exato que provoca a amiloidose sistémica secundária é desconhecido; os fatores de risco são a presença de doenças crónicas (inflamatórias ou infecciosas). O distúrbio evolui associado a um mieloma múltiplo e a condições crónicas (aquelas que perduram por cinco anos ou mais) como: artrite reumatóide, tuberculose, paraplegia prolongada, bronquiectasia, fibrose cística, osteomielite crónica, infecção ou abcesso cutâneo(a) piogénico(a) (envolvendo pus) recorrente, úlceras de decúbito, diálise renal crónica, artrites reumatóides juvenis, lúpus eritematoso sistémico, síndrome de Reiter, espondilite anquilosante, doença de Hodgkin, síndrome de Sjogren e leucemia de células pilosas.
Os sintomas são os mesmos da amiloidose primária, estando relacionados aos órgãos afetados com os depósitos. Esses órgãos mostram função reduzida.
A incidência fica em menos de 1 em cada 10.000 pessoas, e a doença é muito rara entre as crianças.
Sintomas:
- fadiga
- entorpecimento das mãos e dos pés
- aperto de mão fraco
- perda de peso
- falta de ar
- inchaço das extremidades
- dificuldade de deglutição
- ritmo cardíaco irregular
- sangramento na pele
- língua aumentada
Sinais e exames:
Se houver suspeita de dano a um órgão específico, os exames para confirmar a amiloidose desse órgão podem incluir uma biópsia de um órgão ou tecido que resulte positivo para amilóides (a biópsia de pele que inclua gordura subcutânea, a biópsia da mucosa retal e a biópsia de medula óssea são todas adequadas, seguras e com probabilidade de resultarem positivas).
O exame físico ou o ultra-som abdominal mostram um baço ou um fígado aumentado.
A avaliação cardíaca revela arritmias, sons cardíacos anormais e sinais de insuficiência cardíaca:
- o ECG revela anomalias
- o ecocardiograma mostra hipomovimentação da parede cardíaca devido ao endurecimento do músculo do coração (cardiomiopatia).
A avaliação renal revela insuficiência renal ou síndrome nefrótica:
- a urina tipo I mostra corpos de proteína, cilindros ou gordura
- a creatinina sérica está aumentada
- o BUN está aumentado.
Pode-se também obter uma avaliação para a síndrome do túnel do carpo:
- velocidade de condução nervosa que mostra bloqueio de condução
- aperto de mão fraco associado à fraqueza do polegar.
Prevenção:
Não existe método de prevenção conhecido. A prevenção secundária inclui o tratamento agressivo e o controle das doenças conhecidas como predisponentes ao desenvolvimento da amiloidose.
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