Insuficiência da medula óssea em formar adequadamente todos os tipos de células sanguíneas.
Causas, incidência e fatores de risco:
A anemia aplástica idiopática é uma condição resultante de lesões da célula tronco, uma célula que dá origem a outros tipos de célula, quando se divide. Como consequência, há uma redução em todos os tipos de células – glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas – com esse tipo de anemia, que é chamada de pancitopenia. A causa da anemia aplástica idiopática é desconhecida, mas supõe-se que seja um processo auto-imune (quando o corpo reage contra as suas próprias células). As causas de outros tipos de anemia aplástica podem ser a quimioterapia, a radioterapia, toxinas, drogas, gestação, distúrbio congénito ou lúpus eritematoso sistémico.
Os sintomas aparecem como consequência da insuficiência da medula óssea. A anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos) provoca fadiga e fraqueza. A baixa contagem de glóbulos brancos, ou neutropenia, provoca um risco maior de infecção. A baixa contagem de plaquetas, ou trombocitopenia, resulta em sangramento das membranas mucosas e da pele. A doença pode ser aguda ou crónica e é sempre progressiva. Os fatores de risco são desconhecidos. A incidência é em 2 de cada 1.000.000 de pessoas.
Sintomas:
- fadiga
- palidez
- falta de ar com o esforço
- frequência cardíaca acelerada
- batimento cardíaco irregular
- erupção cutânea
- facilidade para apresentar hematomas
- sangramento nasal
- sangramento gengival
- sangramento prolongado
- pode haver linfonodos aumentados (raro)
Sinais e exames:
Um exame físico revela baço aumentado, sensibilidade do esterno e uma frequência cardíaca irregular.
Exames:
- um hemograma completo mostra baixos níveis de hematócrito e hemoglobina
- baixa contagem de glóbulos brancos
- baixa contagem de reticulócitos
- baixa contagem de plaquetas
- biópsia da medula óssea anormal
- nível de bilirrubina elevado
- um raio X abdominal ou uma tomografia computadorizada mostram um baço aumentado
- um teste de hemólise em água com açúcar mostra glóbulos vermelhos frágeis
Tratamento:
Os casos brandos de anemia aplástica são tratados com medidas paliativas. Transfusões sanguíneas e transfusões de plaquetas ajudam a corrigir as contagens sanguíneas anormais e a aliviar os sintomas.
A anemia aplástica grave, evidenciada por contagens muito baixas de células sanguíneas, é uma condição de alto risco. O transplante de medula óssea para pessoas com 30 anos ou menos é indicado para a doença grave. Para adultos com mais de 40 anos, ou para aqueles que não possuem um doador de medula óssea compatível, a globulina antitimócito (ATG) é o tratamento alternativo. A ATG é um soro de cavalo que contém anticorpos contra as células T humanas e é utilizada como uma tentativa de suprimir o sistema imunológico do corpo, permitindo que a medula óssea volte à sua função de geradora de células sanguíneas. Outros medicamentos para suprimir o sistema imune podem ser utilizados, como a ciclosporina.
Expectativas (prognóstico):
A anemia aplástica não tratada é uma doença que leva à morte rápida. O transplante da medula óssea tem obtido êxito em pessoas jovens, com uma sobrevivência prolongada de 80%. As pessoas mais velhas apresentam uma taxa de sobrevivência de 40% a 70%.
Complicações:
As complicações do tratamento podem levar à rejeição do enxerto da medula óssea, ou à reação grave à ATG.
Solicitação de assistência médica e farmacêutica:
Marque uma consulta com o seu médico ou procure um hospital se apresentar sangramento sem causa aparente, ou se o sangramento for difícil de estancar.
Prevenção:
Não existe método de prevenção conhecido para a anemia aplástica idiopática.
