Anemia aplástica, doença da hemoglobina S-C, doença da hemoglobina S-B -talassemia
Número inadequado de glóbulos vermelhos circulantes (anemia), decorrente da destruição prematura dos mesmos. Há uma série de tipos específicos de anemia hemolítica os quais são individualmente descritos.
Causas, incidência e fatores de risco:
A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea for incapaz de compensar, por aumento da produção, a destruição prematura dos glóbulos vermelhos. Se a medula óssea for capaz de compensar a destruição dos glóbulos vermelhos, não se desenvolve anemia.
Há vários tipos de anemia hemolítica, as quais podem ser classificadas de acordo com a localização do defeito. O defeito pode estar no próprio glóbulo vermelho (fator intrínseco) ou fora deste (fator extrínseco).
As causas de anemia hemolítica incluem infecções, certos medicamentos, distúrbios auto-imunes e distúrbios hereditários. Os tipos de anemia hemolítica incluem:
- anemia aplástica
- anemia aplástica secundária
- doença da hemoglobina S-C
- anemia hemolítica por deficiência de G6PD
- eliptocitose hereditária
- esferocitose hereditária
- ovalocitose hereditária
- anemia hemolítica auto-imune idiopática
- anemia hemolítica não imunológica causada por agentes químicos ou físicos
- anemia hemolítica imune secundária
- doença da hemoglobina S-B-talassemia
A incidência geral das anemias hemolíticas é de 4 em 100 mil pessoas.
Sintomas:
- sangramento nasal
- sangramento gengival
- calafrios
- fadiga
- palidez
- falta de ar
- frequência cardíaca acelerada
- pele amarela (icterícia)
- urina escura
- baço dilatado
Sinais e exames:
Os exames abaixo são para a detecção da hemólise (destruição de glóbulos vermelhos). Existem exames específicos que identificam o tipo de anemia hemolítica; esses são realizados após o estabelecimento do diagnóstico de hemólise.
- níveis elevados de bilirrubina indireta
- haptoglobina sérica diminuída
- hemoglobina na urina
- hemossiderina na urina
- aumento do urobilinogénio urinário e fecal
- aumento absoluto da contagem de reticulócitos
- contagem de glóbulos vermelhos e de hemoglobina baixos
Por meio de técnicas de marcação isotópica, a medida direta da duração da vida dos glóbulos vermelhos mostra-se reduzida.
Esta doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames:
- ácido úrico
- TIBC
- índices dos glóbulos vermelhos
- eletroforese de proteínas séricas
- dosagem de potássio
- contagem de plaquetas
- esfregaço de sangue periférico
- fosfatase alcalina de leucócitos
- isoenzimas LDH
- LDH
- ferro sérico
- hematócrito
- ferritina
- aglutininas frias ou febris
- teste de Donath-Landsteiner
- teste de Coombs indireto
- teste de Coombs direto
- hemograma completo
- diferencial sanguíneo
- AST
- proteína na urina em 24 horas
Tratamento:
O tratamento depende do tipo e da causa da anemia hemolítica. Podem ser usados ácido fólico, reposição de ferro e corticosteroides. Em emergências, pode ser necessária a transfusão de glóbulos vermelhos tipificados e lavados.
Expectativas (prognóstico):
A evolução depende do tipo de anemia hemolítica.
Complicações:
As complicações variam conforme o tipo de anemia hemolítica. As anemias graves podem causar o colapso cardiovascular e agravar doenças cardíacas preexistentes, doenças pulmonares e doença cerebrovascular.
Solicitação de assistência médica e farmacêutica:
Marque uma consulta com o seu médico se apresentar sintomas de anemia hemolítica.
Prevenção:
Não existe método de prevenção conhecido para a anemia hemolítica.
